Pédiatrie et SI : L’ictère du NNE

 Introduction

La bilirubine non conjuguée et non liée à l’albumine est toxique pour les cellules nerveuses peuvent être responsable de séquelles neurologiques graves par atteinte irréversible des noyaux gris centraux. L’examen clinique reconnu l’ictère mais ne permet pas d’en apprécier l’importance. Le risque est d’autant plus grand que l’enfant est prématuré. Le poids à la naissance est faible, l’ictère est précoce. Toute ictère qui survient dans les premières 24 heures de vie est reconnu pathologique, la vitesse d’ascension est importante. Il existe de façon associée une hypoxie, hypercapnie, acidose et une hypoalbuminémie.

I. Distinction ictère pathologique/physiologique

- Physiologique

•  La peau et le blanc des yeux sont jaunes mais il n’y a aucune des caractéristiques qui précèdent.

Un ictère anormal peut être dû à :

•  Une infection bactérienne grave ;
•  Une syphilis congénitale ou autre infection intra-utérine ;
• Une maladie hémolytique due à une incompatibilité sanguine ou à un déficit en G6PD
•  Une maladie hépatique telle qu’une hépatite ou une atrésie des voies biliaires
• Une hypothyroïdie.

- Pathologique

•  Ictère apparu au premier jour de la vie ;
•  Ictère accompagné de fièvre ;
• Ictère qui dure plus de 14 jours chez un enfant à terme, et plus de 21 jours chez un prématuré ;
•  Ictère prononcé : les paumes et plantes des pieds de l’enfant sont bien jaunes.

II. Diagnostique clinique:

1) L’interrogatoire :

Fait préciser chez la mère le groupe Rhésus, surveillance de la grossesse, recherche d’agglutinine irrégulière et transfusion antérieures. Dans la fratrie : l’existence d’un ictère dans la période néonatale, évolution et traitement éventuel. Chez l’enfant la date d’apparution d’ictère, la couleur des urines, le mode d’alimentation de l’enfant.

2) L’examen clinique

Recherche tout particulièrement une pâleur, un gros foie, une grosse rate, un syndrome hémorragique, une hypoglycémie.

3) Examens complémentaires

L’impression clinique de jaunisse doit être confirmée par la mesure du taux de bilirubine lorsque c’est possible. Les examens dépendent du diagnostic probable et des tests que l’on peut effectuer, mais comprennent :

•  Une numération/formule sanguine à la recherche de signes d’infection bactérienne grave (numération élevée ou faible des granulocytes neutrophiles avec plus de 20 % de non segmentés à noyau incurvé) et de signes d’hémolyse
•  La détermination du taux d’hémoglobine ou de l’hématocrite
• La détermination des groupes sanguins de la mère et de l’enfant et un test de Coombs
•  La sérologie de la syphilis (VDRL)
•  Le dépistage de la G6PD, les tests de la fonction thyroïdienne, une échographie hépatique.

D’autres examens peuvent être nécessaire en fonction du contexte : Glycémie, calcémie, prélèvements bactériologiques, hémostase, albumine chez les prématurés, bilirubine libre ou intra-héretrocytaire.

III. Principaux aspects cliniques

1) Ictère par hyper hémolyse:

a. Ictère par incompatibilité Rhésus:

Il survient chez les enfants Rhésus + dont les mères sont Rhésus -. Au cours de la grossesse, physiologiquement, des hématies Rhésus + passent dans la circulation maternelle. Elle crie une stimulation antigénique maternelle qui est mémorisée. Si l’injection gammaglobulines anti-D n’intervient pas, lors de la grossesse ultérieur de foetus

Rhésus +, survient de nouveaux passages d’hématies foetales avec apparution croissante d’anticorps anti-Rhésus chez la mère. Ces anticorps passent dans la circulation foetale et hémolysent les hématies Rhésus+ du foetus. 

-Signes cliniques

•  Début dans 24 heures première de vie ;
•  Ictère d’intensité croissante plus au moins associé à une pâleur ;
•  Selles normales ;
• Urines hyper colorés ;
•  Hépato splénomégalie.

b. Ictère par incompatibilité dans le système ABO

Il une hétéro immunisation de la mère par sérothérapie, vaccination, infections bactériennes. La maladie peut donc se manifester dès la naissance. La mère est de groupe O. L’enfant est de groupe A, plus rarement de groupe B. 

-Signes cliniques

•  Apparition précoce ;
•  Foie et rate peu augmentée de volume ;
•  Selles normales.
•  Urines hypercolorées ;

Autres causes d’hyper hémolyse 

Ictère par résorption d’une bosse séro-sanguine ou d’un céphal hématome ; 

Sphérocytose héréditaire ;

Déficit en G6PD ; 

Accidents transfusionnels.

2) Ictère par hépatite

Ce sont des ictères par atteinte virale, bactérienne ou métabolique. Signes cliniques Varient selon les causes : 

En cas d’atteintes bactériennes ou virales :

•  Apparition précoce ;
•  Urines normalement colorées ;
•  Hépato splénomégalie.
•  Selles normales ;
•  Dans certains cas des signes hémorragiques et respiratoires.

En cas d’atteintes métaboliques :

•  Apparition précoce ;
•  Urines normalement colorées ;
•  Hépatomégalie ;
•  Signes hémorragiques ;
•  Selles normales ;
•  Effondrement du facteur 5

3) Ictère par immaturité ou inhibition de la glycuro-conjugaison

Due à une immaturité hépatique réalisant un ictère physiologique. Il peut atteindre une grande intensité chez le prématuré. Il s’observe aussi chez le n-né à terme et de poids normal. Signes cliniques

•  Ictère isolé chez un enfant qui va bien.
•  Urines claires.

4) Ictère à la bilirubine conjuguée

Leur diagnostic est rarement discuté pendant la première semaine. 75 p.cent sont représentés par les ictères malformatifs réalisant un ictère par rétention. Signes cliniques

•  Ictère foncé ;
•  Urines hypercolorées ;
•  Hépatomégalie ;
•  Selles décolorées.

IV. Traitement

1. Traitement symptomatique

S’adressent au hyper albuminémie non conjuguée. Il est fonction du taux de bilirubine, de l’age de l’enfant, de son degré de maturité, de son poids.

2. La photothérapie

Doit être commencée dès le début de l’ictère. Elle est toujours indiquée. On peut lui associer l’administration de phénobarbital s’il s’agit d’un ictère par anomalie de la glycuro-conjugaison.

3. La perfusion d’albumine humaine

Pour augmenter la liaison avec l’albumine en corrigeant toute hypoalbuminémie par l’apport de 1g/kg d’albumine en intraveineuse.

4. L’exsanguino-transfusion

Est indiquée chaque fois que les moyens précédents restent insuffisants. Schématiquement, on y a recourt quant l’albuminémie totale atteint ou dépasse 200 mg/l et / ou quand l’albuminémie intra-héretrocytaire atteint ou dépassent 12 mg/l. Si la cause est une hémolyse, en on portera tôt l’indication car l’ictère à toutes les chances de s’accentuer en quelques heures. A l’opposé, si la cause est une immaturité de la glycuro-conjugaison, on retardera au maximum son indication, dans les limites du raisonnable, car l’ictère peut à tout moment régresser.

5. Traitement étiologique

Il est imposé chaque fois qu’il est possible.

V. Rôle infirmier

1. Rôle de prévention

L’infirmier participe à la prévention des incompatibilités rhésus :

•  En faisant le prélèvement pour établir le groupe sanguin et réaliser un test de Coombs chez tout les n-nés dont la mère est de rhésus négatif ;
•  En faisant avant la soixante-deuxième heure, une injection de gammaglobulines anti-D à toutes les mères rhésus négatif ayant accouché un enfant rhésus positif et à toutes les mères rhésus négatif venant d’avoir une interruption de grossesse ;
•  En respectant les règles de transfusion lors d’une administration de sang chez une femme avant la ménopause.

2. Rôle dans le diagnostic

L’infirmier chargé de la surveillance des n-nés en maternité doit savoir :

•  Dépister et signaler un ictère débutant ;
•  Noter son heur de survenue par rapport à la naissance ;
•  Noter la couleur des urines ;
•  Faire les examens cliniques demandés.

3. Rôle dans le traitement

L’infirmier doit reconnaître la technique de l’exsanguino-transfusion et celle d’une photothérapie.

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