I. Définition
Le syndrome néphrotique se définit comme un syndrome biologique caractérisé par une protéinurie importante >50mg/kg/j ou 3g/24h, une hypoalbuminémie <30g/l et une hypoprotidémie <60g/l. La protéinurie est liée à une anomalie de la perméabilité globulaire. L’hypoalbuminémie et l’hypoprotidémie résultantes des pertes urinaires insuffisamment compensées.
Il en résulte une diminution de la pression oncotique plasmatique avec par conséquences des oedèmes et une hypovolémie puis une rétention sodée liée à l’hyper aldostéronémie secondaire.
II. Tableau clinique
Les signes cliniques souvent révélateurs ne sont pas nécessaires au diagnostique. Ils traduisent la rétention hydrosodée :
- Oedèmes généralisée ;
- Epanchement pleural, péritonéal, péricardique ;
L’hypovolémie peut être symptomatique sous la forme d’une hypotension orthostatique parfois d’un certain degré d’insuffisance rénal fonctionnelle.
III. Tableau biologique
-Dans les urines :
Le débit urinaire est faible avec inversion du rapport Na+/K+ secondaire à l’hyper aldostéronisme.
-Dans le sang :
L’hypoalbuminémie et l’hypoprotidémie sont les seules signes nécessaires au diagnostique, il s’est associée un abaissement habituelle des gammaglobulines et un syndrome inflammatoire avec augmentation des α2 globulines.
L’hypocalcémie et l’hypocholestérolémie sont proportionnelles à l’hypoalbuminémie. L’hyperlipidémie est en partie secondaire à l’augmentation de la synthèse hépatique de lipoprotéines. Les anomalies de la coagulation sont représentées par une hypercoagulabilité : augmentation de l’agrégabilité plaquettaire du fibrinogène, de certains facteurs plasmatiques de coagulation et diminution du taux de l’antithrombine ш par fuite urinaire.
-Syndrome néphrotique pur ou impur :
Un syndrome néphrotique est impur si le tableau ci-dessus est associé avec l’un de ses 3 symptômes :
- Hypertension ;
- Insuffisance rénale organique ;
- Hématurie.
Un syndrome néphrotique est dit pur s’il correspond le plus souvent chez l’enfant et l’adulte jeune à une néphropathie à lésions glomérulaires minime, dont le diagnostic ne nécessite pas une biopsie rénale, alors qu’un syndrome néphrotique impur moins spécifique nécessite une biopsie rénale pour faire le diagnostique de la néphropathie causale.
IV. Diagnostique
Un syndrome néphrotique indique une néphropathie glomérulaire primitive ou secondaire.
Types histologiques de néphropathies avec syndrome néphrotique :
1) Néphropathie glomérulaire primitive :
- Lésions glomérulaires minimes ;
- Hyalinoses segmentaire et foetale ;
- Glomérulonéphrite membranoprolifirative.
2) Néphropathie glomérulaire secondaire :
- Toxine et médicaments : la pénicillamine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les sels d’or ;
- Néoplasies : tumeurs solides, les hémopathies.
- Infection : hépatite B et C, paludisme, SIDA.
- Grossesse : toxémie gravidique.
- Maladie du système : diabète, amylose, lupus.
Indication de la ponction biopsie rénale :
Elle est presque systématique chez l’adulte en raison de la fréquence des néphropathies glomérulaires primitives non cortico-sensibles et des formes secondaires, elle est à discuter dans les cas ou le diagnostique est évident. Chez l’enfant, elle est limitée aux syndromes cortico-résistants.
V. Evolution
Les complications sont le fait de syndromes néphrotique massifs ou chroniques.
- Insuffisance rénale fonctionnelle : expliqué en partie par une hypovolémie, induite éventuellement par les diurétiques, plus fréquente chez l’enfant et le sujet âgé.
- Thromboses veineuses le plus souvent au niveau du membre inférieur, parfois au niveau du des veines rénales, avec risque d’embolie pulmonaire
- Crise douloureuse ou abdominale : en phase d’installation des oedèmes.
- Infection bactérienne : favorisée par la fuite urinaire des immunoglobulines et de la dénutrition.
- Anomalies métaboliques : déficit en protéines transportant le fer, le zinc, le cuivre, la vit D et dérivés thyroxines.
- L’athérosclérose Liée à l’hyperlipidémie est un facteur de mortalité accrue à long terme.
VI. Traitement
Traitement symptomatique
Le traitement des oedèmes vise à améliorer le confort du malade, il n’a généralement pas de caractère d’urgence. Le poids est le meilleur indicateur d’efficacité que le volume apparent des oedèmes. En phase chronique, il peut être préférable de tolérer des oedèmes de petits volumes peu gênants fonctionnellement.
Diurétiques :
Ils sont prescrits en fonction des oedèmes, faisant appel aux diurétiques thiazidiques, aux diurétiques de l’anse, volontiers ou associés au chlorure de potassium, de type aldostérone.
La perfusion d’albumine est limitée aux cas ou existe une hypovolémie symptomatique et ou une inefficacité des diurétiques. Son effet est bref en raison de l’augmentation rapide de la protéinurie.
Consignes diététiques
Visent à maintenir un état nutritionnel et hydro électrolytique satisfaisant :
-Supprimer tout excès alimentaire néfaste ;
-Contrôler les apports en protéines, sucre, lipides, potassium, phosphore, calcium.
Traitement destiné à réduire le débit de la protéinurie :
D’apparution récente, ces traitement font appel à des antidépresseurs appartenant aux inhibiteurs de d’enzyme de conversion ou des antagonistes de l’angiotensine П même en absence d’hypertension. Leur effet sur la circulation glomérulaire permet souvent de diminuer le débit de la protéinurie et ainsi d’en améliorer la tolérance et de diminuer le risque des complications.
Prévention des complications
Les complications thromboliques justifient une anti-coagulation parfois avec une augmentation des besoins en héparine en raison du déficit de l’antithrombine ш un traitement préventif est justifié en raison de l’hypo albuminémie sévère, les anticoagulants plaquettaires (aspirine) sont volontiers prescrits.
Le traitement de l’hyperlipidémie est théoriquement indiqué, au moins dans le syndrome néphrotique chronique, chez l’enfant la prévention est le traitement des infections sont justifiés.
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